En France, « l’importateur » de la technique est le Pr Wihlm (CHU de Strasbourg).
Pour la région sud, la technique est spécifiquement pratiquée au CHRU de Montpellier
(Dr Berthet, Pr Marty-Ané, Service de Chirurgie Thoracique et Vasculaire).
Les symptômes liés au PE
Cette pathologie n’est pas rare affectant entre 1/400 et 1/1000 enfants selon que l’on considère toute ses formes ou seulement les formes sévères. On note une prédominance masculine.
Les jeunes patients sont souvent atteints de troubles psychologiques avec une image négative de leur corps et un retentissement psychosocial important. Il s’agit parfois du seul symptôme. Lorsque le PE est plus important apparaissent des signes de compression cardiaque et pulmonaire limitant fréquemment les capacités physiques à l’effort.
Alors que physiologiquement on remarque une expansion de la paroi thoracique à l’inspiration permettant ainsi une augmentation de l’air inhalé dans les poumons ; dans le PE, on remarque fréquemment un mouvement paradoxal de la paroi thoracique durant l’inspiration.
L’origine du PE
Il s’agit d’un excès de croissance de tissus cartilagineux entre les côtes et le sternum. Certains facteurs génétiques seraient en cause comme en atteste l’existence de cas familiaux. Enfin, dans de rares cas, le PE est associé à un syndrome polymalformatif ou à une maladie de type syndrome de Marfan. Le PE est parfois présent dés la naissance et n’affectera pas la croissance ou le développement initial ; ce n’est que dans un deuxième temps lors de la majoration de la déformation à l’adolescence que les symptômes peuvent apparaître.
L'évaluation pré-opératoire
Chez les jeunes patients susceptibles de subir une correction chirurgicale du PE, on pratique un examen clinique complet, la mesure de l’ampleur du PE, des photographies du thorax, une évaluation échographique de la fonction cardiaque, une épreuve fonctionnelle respiratoire, un examen tomodensitométrique du thorax avec reconstruction osseuse.
Concrètement, comment cela se passe t-il ?
Il s’agit d’une procédure mini invasive permettant de corriger un PE en plaçant une barre métallique en arrière du sternum et des arcs costaux antérieurs pour redonner une forme adéquate à la paroi thoracique. Cette technique ne requiert pas de résection de cartilage ou de sternum, est accompagnée de peu de perte sanguine et nécessite une convalescence courte comparativement à la méthode de Ravitch.
L’intervention se déroule sous anesthésie générale. Un cathéter péridural est mis en place pour limiter les douleurs post opératoires précoces.
Après avoir mesuré précisément la déformation à l’aide de gabarit, le chirurgien formera la barre métallique « sur mesure ».
Deux petites incisions latérales, « axillaires », sont réalisées ; la barre est alors insérée de droite à gauche sous contrôle thoraco vidéoscopique en arrière du sternum et en avant du péricarde après que le trajet ait été réalisé à l’aide d’une barre guide ou introducteur. Un « bar flipper » permet de faire pivoter la barre de 180°. Dés lors le sternum est propulsé vers l’avant corrigeant la malformation.
La mise en place des stabilisateurs se fait à ce moment là, ils seront suturés aux côtes et plans musculo aponévrotiques.
La barre reste en place pour une durée de 3 ans, elle n’est pas visible de l’extérieur. Elle sera retirée au bout de 3 ans, au cours d’une courte hospitalisation qui peut se faire en ambulatoire pour les patients habitant à moins d’une demi heure de l’hôpital.
Après le contrôle radiographique, le patient est surveillé pendant 24 heures en secteur de soins intensifs. Une attention particulière est portée à la maîtrise de la douleur, à la kinésithérapie respiratoire et à l’assistance au mouvement afin de prévenir le déplacement de la barre.
Le patient peut s’asseoir dans son lit 6 heures après l’intervention puis déambuler dans les couloirs avec aide 24 à 48 heures après l’intervention.
La sortie de l’hôpital est autorisée une fois que le traitement antalgique IV n’est plus nécessaire et que le patient est susceptible de déambuler seul.
Des complications rares
Les complications de cette procédure mini invasive sont rares. La complication la plus classique est la présence d’air dans la cavité thoracique (pneumothorax), ne nécessitant le plus souvent qu’une prise en charge par kinésithérapie respiratoire intensive. Le déplacement de la barre est rare mais peut imposer une reprise chirurgicale. L’infection du site opératoire peut survenir comme dans toute autre chirurgie mais est d’une fréquence inférieure à 1%.
Reprendre une vie normale
L’hospitalisation postopératoire dure de 5 à 7 jours. Une attention particulière est portée à la prise en charge de la douleur, la kinésithérapie respiratoire, l’éducation du patient et de la famille pour la conduite à tenir dans la période de convalescence.
Après l’intervention le retour à une activité normale se fait progressivement et initialement précautionneusement. Un retour aux activités scolaires, universitaires, ou professionnelles peut se faire en deux à trois semaines. Une activité physique restreinte se fait à partir de la sixième semaine (évitant le port de charge lourde et les sports violents). A partir du troisième mois, l’activité physique peut être illimitée.
L'excellence des résultats
Les résultats à longs termes de l’intervention de Nuss montre d’excellents résultats dans 95% des cas.
Un peu d'histoire…
Le thorax en entonnoir est une malformation de la paroi thoracique liée à une anomalie de développement des cartilages liant le sternum aux côtes. Cette malformation est identifiée dès le 16 éme siècle. Avant la méthode dite de Nuss, la correction de cette malformation imposait systématiquement un geste chirurgical lourd associé à un long séjour hospitalier.
Développée pour la première fois en 1987 par le Dr Donald Nuss (Norfolk, Virginie, EU), la méthode de Nuss a été pratiquée chez plus de 1500 patients, depuis 20 ans cette technique s’est perfectionnée.
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Photo 1 : Avant opération |
Photo 2 : Après opération |
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