Ophtalmologie

                                   GLAUCOME CONGENITAL 

 

Le glaucome congénital est une maladie qui atteint le nouveau né et qui doit être prise en charge le plus rapidement possible. En ophtalmologie on entend par glaucome les pathologies du nerf optique.

 

Il se caractérise par une augmentation importante de la tension oculaire (hypertonie) qui engendre des dégâts irréversibles sur l’ensemble des structures oculaires et plus particulièrement le nerf optique très sensible aux variations de tensions. 

 

La chirurgie en urgence est le seul moyen de lutter contre les conséquences de cette hypertonie. En effet, un retard de traitement  peut conduire à une cécité.

 

 

ORIGINE ET EPIDEMIOLOGIE

 

 

Le glaucome congénital est lié à une anomalie du développement de l’oeil. Nous ne rentrerons pas dans des détails précis mais le terme exact de l’anomalie est « trabeculodysgénésie ».  

 

Comme son nom l’indique, il s’agit d’une malformation du trabeculum, structure oculaire nécessaire au bon écoulement de l’humeur aqueuse vers l’extérieur de l’oeil. L’humeur aqueuse (qui correspond au liquide qui remplit la chambre antérieure, cf fiche anatomie pour plus d’informations) ne pouvant plus s’écouler correctement il se crée une hypertonie oculaire responsable de l’ensemble des symptômes : baisse de vision, douleur, lésion du nerf optique… 

 

Chaque année, en France, 41 cas environ sont diagnostiqués, ce qui correspond à 5 cas pour 100 000 naissances.

 

 

SIGNES ET SYMPTOMES

 

 

Le diagnostic n’est pas toujours aisé. Dès qu’une suspicion de glaucome congénital est émise, un examen sous anesthésie générale sera programmé en urgence pour évaluer au mieux la pathologie et les différentes atteintes (l’examen du nouveau né étant difficile en consultation).

 

Les patients atteints de glaucome congénital présentent plusieurs caractéristiques :

 

  • il est généralement bilatéral mais peut ne toucher qu’un seul oeil. Chaque oeil peut être atteint différemment en terme de sévérité (on parle de glaucome asymétrique) ou de façon équivalente (on parle alors de glaucome symétrique)
  • « aspect de grand beaux yeux » c’est ce qu’on appelle la buphtalmie
  • photophobie : les patients atteints de glaucome congénital craignent la lumière de façon importante
  • larmoiement : c’est un signe extrêmement important mais il est parfois banalisé par l’entourage et l’ophtalmologue car il peut s’intégrer dans des pathologies beaucoup moins grave et donc entraînait un retard diagnostic 
  • l’hypertonie entraîne un « oedeme » de la cornée (cf fiche cornée) qui se traduit quelquefois  par un reflet blanchâtre de la surface oculaire (autrement dit, un oeil « blanc »)

 

 

Ci dessous une photo avec l’ensemble des signes décrits précédemment, notamment l’aspect de « grands beaux yeux ».

 

 

 

 

 

PRISE EN CHARGE

 

Il s’agit d’une urgence thérapeutique. Le seul traitement validé est la chirurgie qui permet de faire baisser rapidement et définitivement la tension oculaire. Aucun traitement médicamenteux ne peut pallier à la chirurgie.

 

Comme nous l’avons vu précédemment, un examen sous anesthésie générale est programmé dès la suspicion de glaucome congénital pour permettre de confirmer le diagnostic par mesure de certains paramètres (tension oculaire, diamètre de la cornée….).


Si le diagnostic est avéré, dans la majorité des cas et pour éviter une nouvelle anesthésie générale, la chirurgie est réalisée dans le même temps.

 

Le but de la chirurgie est de permettre à nouveau l’écoulement de l’humeur aqueuse et donc de diminuer la tension oculaire et ses conséquences. Plusieurs méthodes existent pour arriver à ce résultat (fonction du chirurgien). L’intervention est réalisée sur les deux yeux durant le même temps opératoire si le glaucome est confirmé sur ceux ci. 

 

Comme tout chirurgie, il peut exister des complications pendant et à distance :

 

  • décollement de rétine
  • infection oculaire
  • cataracte (ce n’est pas une complication grave car elle peut être traitée chirurgicalement et avec de bons résultats)
  • hémorragie intra oculaire
  • hypertonie oculaire rebelle malgré une première chirurgie (il faut alors programmer de nouveau une intervention)

Ces complications sont rares mais elles doivent être connues.

 

 

LE SUIVI POST OPERATOIRE

 

 

Dans la majorité des cas l’oeil opéré est indolore après l’intervention. Le soins post opératoires consistent à instiller des gouttes et de la pommade à visée anti-inflammatoire et cicatrisante. Une protection oculaire est généralement préconisée le premier mois après l’intervention.

 

Un suivi doit être organisé de façon rapproché et à vie pour contrôler la tension, l’acuité visuelle, le nerf optique, la cornée et dépister les possibles complications. 

 

Tant que l’âge de l’enfant ne permet pas une coopération totale pour l’ensemble des examens, une anesthésie générale devra être proposée à chaque fois pour être le plus précis possible et ainsi éviter des erreurs dans la mesure de ces paramètres.

 

 

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