L'hypertension intracrânienne

Qu'est-ce que l'hypertension intracrânienne idiopathique (HII) ?

L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est une pathologie méconnue et souris-diagnostiquée, qui peut néanmoins avoir des conséquences lourdes sur la qualité de vie. Il s’agit d’une augmentation anormale de la pression à l’intérieur du crâne, sans cause évidente identifiable telle qu'une tumeur ou une infection. Cette pathologie touche principalement les femmes en surpoids et en âge de procréer (20-40 ans), mais peut également concerner les hommes et les enfants. L'HII est dite "idiopathique" car la cause exacte de cette pression accrue reste à ce jour mal comprise.

Des recherches récentes ont mis en évidence le rôle de désordres hormonaux entretenus par le surpoids et l’obésité, ayant pour conséquence une augmentation de la sécrétion du liquide cérébro-spinal (LCS), dans lequel baigne le cerveau, ce qui causerait l’hyperpression. Cette hyperpression est également auto-entretenue par un rétrécissement des veines cérébrales, les sinus veineux, sous l’effet de la pression. Ces sinus étant des éléments clés de l’évacuation du LCS, leur rétrécissement entraîne également une augmentation de pression intracrânienne par obstacle à l’écoulement.

Toute augmentation de pression intracrânienne peut perturber le fonctionnement normal du cerveau et provoquer des symptômes invalidants comme la perte de vision ou des troubles cognitifs. Il est crucial de diagnostiquer cette affection rapidement pour éviter des complications graves.

Quels en sont les symptômes ?

Céphalées : Maux de tête fréquents, plutôt matinaux, s’aggravant en position allongée ou lors de toux.
Troubles visuels : Vision floue ou double. Dans les cas graves, risque de perte de vision progressive à cause d’une atteinte du nerf optique (œdème papillaire).
Acouphènes : Sensation d'entendre des bruits pulsés au rythme du cœur.

Quels en sont les facteurs de risque ?

Obésité : Facteur de risque le plus important. Environ 70 à 90 % des personnes atteintes d’HII sont en surpoids (IMC>25) ou obèses (IMC>30).
Sexe : Les femmes en âge de procréer sont beaucoup plus susceptibles de développer cette pathologie, avec un rapport de 8 à 9 femmes pour 1 homme.
Prise de certains médicaments : Les contraceptifs oraux, les stéroïdes, la vitamine A ou les tétracyclines (antibiotiques) ont été associés à un risque accru de développer une HII.
Troubles hormonaux : Des conditions comme le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) ou des déséquilibres hormonaux peuvent également accroître le risque d’HII.
Pathologies systémiques : Des affections comme les maladies rénales chroniques ou des troubles de la coagulation peuvent être associées à l'HII.
Antécédents familiaux : Bien que l'HII ne soit généralement pas considérée comme une maladie génétique, certains cas familiaux ont été rapportés, suggérant un possible facteur héréditaire.
Apnées du sommeil : Les personnes souffrant de ce trouble respiratoire nocturne présentent un risque plus élevé de développer une HII.

Comment diagnostique-t-on l'hypertension intracrânienne idiopathique ?

Examen du fond d'œil : Recherche d’un œdème papillaire (gonflement du nerf optique).
Mesure de pression veineuse intracrânienne et ponction lombaire : Cette procédure permet de mesurer directement la pression intracrânienne en passant la veine fémorale. Le liquide céphalo-rachidien est par ailleurs analysé pour écarter d’autres causes d'hypertension comme une infection ou une inflammation.
IRM : L’imagerie est utilisée pour éliminer d’autres causes d’augmentation de la pression, comme une tumeur ou une malformation, et mettre en évidence les rétrécissements veineux.

Quelle est la prise en charge de l’hypertension intracrânienne idiopathique ?

La prise en charge de l’HII vise à réduire la pression intracrânienne et ainsi à préserver la fonction visuelle. Plusieurs options thérapeutiques sont discutées en réunion de concertation pluridisciplinaire :

Traitement médical

Perte de poids : Chez les patients en surpoids, la mise en place de règle hygiéno-diététique peut significativement améliorer les symptômes. Il s’agit de la clé de voûte du traitement de l’HII et peut souvent suffire à obtenir une amélioration.
Acétazolamide : Ce médicament diurétique diminue la production de liquide céphalorachidien, réduisant ainsi la pression intracrânienne. Il est souvent utilisé en première ligne de traitement médical.

Traitement interventionnel

Si la prise en charge médicale ne parvient pas à contrôler l’hypertension ou si la vision est menacée, des interventions peuvent être envisagées :

Stenting veineux : Le stenting des sinus veineux transverses peut permettre de récupérer un calibre normal des sinus veineux encéphalique et ainsi de rétablir une évacuation normale du LCS via le système veineux encéphalique.
Fenestration des gaines des nerfs optiques : Lorsque la vision est gravement menacée, cette intervention permet de soulager le nerf optique.
Dérivation ventriculopéritonéale (shunt) : Un tube est inséré dans les ventricules cérébraux pour drainer l’excès de liquide vers une autre partie du corps, réduisant ainsi la pression intracrânienne.

Suivi à long terme

Le suivi régulier est essentiel pour surveiller la progression de la maladie et l’efficacité du traitement. Les patients sont souvent amenés à réaliser des examens ophtalmologiques réguliers et à ajuster leur traitement en fonction de l’évolution de leurs symptômes et de leur état général.

Bien que l'hypertension intracrânienne idiopathique soit une pathologie chronique, une prise en charge précoce et appropriée permet généralement de limiter les complications et d’améliorer la qualité de vie des patients.